Si l'hypertension artérielle est une pathologie fréquente, l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare (15 à 25 cas pour un million d’habitants), grave, avec un taux de survie à 5 ans de 59% en l’absence de traitement. Elle se manifeste par une tension élevée dans les artères des poumons.
Une équipe du CEA-Irig (ex-BIG) s'intéresse depuis plusieurs années au rôle des protéines BMP (Bone Morphogenetic Protein) dans l'organisme, et notamment BMP9. Très récemment, des mutations du gène codant pour BMP9 ont été identifiées chez certains patients HTAP. "La question s’est donc posée de savoir quel est le rôle de BMP9 dans le développement de cette maladie", raconte Sabine Bailly, chercheuse au CEA-Irig.
En collaboration avec, entre autres, des biologistes de l'hôpital Marie Lannelongue, au Plessis-Robinson, le CEA-Irig a montré, qu’à l’inverse de ce qu’il attendait, le blocage de la voie de signalisation BMP9 par trois approches différentes réduit le développement de l’hypertension pulmonaire dans différents modèles précliniques. Le mécanisme proposé est que BMP9 serait un agent vasoconstricteur, dont l’absence provoquerait donc une vasodilatation expliquant la protection observée contre l’HTAP par diminution du débit sanguin. En accord avec cette hypothèse, les seuls traitements thérapeutiques actuels pour cette maladie sont des agents vasodilatateurs.
Cette découverte offre un nouvel aperçu de la complexité des processus impliqués de l’HTAP et montre que des expériences supplémentaires sont nécessaires pour comprendre la fonction de la voie de signalisation des BMP dans le développement de cette pathologie.