Les mitochondries sont le moteur de nos cellules, en synthétisant la molécule d'énergie adénosine triphosphate (ATP). Chaque jour, la quantité d'ATP transportée à travers les membranes mitochondriales pour alimenter nos cellules correspond approximativement à notre poids corporel ! Une fois synthétisée, l'ATP doit être exportée vers le reste de la cellule, là où l'énergie est consommée. Ce transport est réalisé par des protéines membranaires, insérées dans les deux membranes des mitochondries. Ces protéines sont produites elles-mêmes à l'extérieur des mitochondries, et doivent être insérées dans la membrane, là où elles "travaillent". Ce transport est d'autant plus difficile que ces protéines sont insolubles dans le milieu aqueux de la cellule, et qu’elles risquent donc de s'agréger, ce qui constituerait un grand danger pour la cellule.
Les cellules ont donc développé des transporteurs de ces protéines membranaires, des "chaperonnes". Ces protéines, véritables gardes du corps, "tiennent" leur "substrat" - les protéines membranaires - afin d'éviter leur agrégation, jusqu'à la destination finale - la membrane dans laquelle les protéines membranaires travaillent. Comment fonctionnent ces chaperonnes, comment elles "tiennent" leur substrat et comment elles le libèrent à la destination finale est à ce jour très peu caractérisé.
Un consortium international de chercheurs de l’IBS, de Fribourg, Copenhague et Tübingen a pu montrer pour la première fois dans le cadre d'une coopération multidisciplinaire comment ces chaperonnes sont capables de transporter les protéines membranaires à travers l'espace inter-membranaire des mitochondries, d'une membrane à l'autre. Les chaperonnes sont équipés d'un patch hydrophobe sur lequel les protéines membranaires peuvent être fixées de manière très dynamique.
Cette découverte pourrait apporter des pistes de réflexion pour lutter contre des maladies causées par l'accumulation de molécules de protéine. Un dysfonctionnement de ces chaperonnes provoque le syndrome de Mohr-Tranebjærg, un trouble neurologique de surdité et de tonus musculaire dont le pronostic est sombre.