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Un ping-pong moléculaire qui gère la force musculaire


Les troubles musculaires des patients atteints de myopathies trouvent une explication à l’échelle moléculaire. Ce résultat est obtenu grâce à une méthode d’expression/purification des protéines, mise en place au CEA-IBITECS, autorisant des études structurales et fonctionnelles fines. Le spectre des retombées est large et concerne d’autres pathologies, notamment le paludisme. ​

Publié le 17 mars 2014

​D’où vient notre force musculaire ? Certaines protéines membranaires, des pompes à calcium, en sont responsables car elles participent directement au mécanisme de glissement des fibres musculaires1. Si ces protéines mutent, le moteur énergétique se bloque.

Une équipe du CEA-IBITECS a mis au point une technique d’expression dans la levure et de purification des protéines permettant une analyse structurale et fonctionnelle poussée. Ils l’ont mis en œuvre pour étudier l’ATPase Ca 2+, une pompe à calcium déficiente dans le syndrome de Brody, une myopathie rare et d’origine génétique. Cette pathologie se manifeste par une sensation de raideur et des contractures musculaires s’intensifiant avec le temps. Aucun traitement curatif n’existe. « Nous avons étudié l’ATPase Ca2+ sauvage et la même protéine mutée », explique Marc le Maire. Les chercheurs ont mis en évidence des différences marquées pouvant expliquer la déficience de la protéine mutée pour pomper les ions calcium et participer au moteur énergétique de la cellule. « Dans la protéine sauvage, nous observons deux domaines moléculaires éloignés l’un de l’autre de 50 Å2 l’un des ions calcium et domaine de l’ATP, qui communiquent entre eux par un jeu de ping-pong où chaque partenaire ferait en sorte de faciliter le rattrapage de la balle par l’autre, poursuit le biologiste. Dans la protéine mutée, un des deux partenaires ne joue plus. » La connaissance précise de ces mécanismes moléculaires pourrait, à terme, permettre la mise au point de thérapies inédites.

Cette approche expérimentale aura d’autres applications dans le champ médical. Par exemple, l’équipe du CEA-IBITECS démarre l’étude d’une protéine de plasmodium falciparum, un parasite responsable du paludisme. « Notre technique d’expression/purification permettra de disposer de cette protéine en grande quantité pour une analyse structurale et fonctionnelle », précise Christine Jaxel. Avec en ligne de mire la mise au point d’agents inhibiteurs pour de nouveaux traitements.


  1. Via le transport d’ions calcium et l’hydrolyse de l’ATP
  2. 1 Å (ångström)=10-10 mètre

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