Les maladies à prions sont des affections neurologiques (neurodégénératives) touchant le cerveau (système nerveux central), liée à l'accumulation d'une protéine de l'hôte sous une forme anormale. Les premiers symptômes sont longs à apparaître (incubation asymptomatique de longue durée, de quelques années à des dizaines d'années après la contamination). Ils sont non spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être spontanée (et dans ce cas rare et isolée, appelée sporadique), héréditaire (génétique) ou - par le passé - secondaire à des soins (greffe de dure-mère, administration d'hormone de croissance contaminée par exemple). L'encéphalopathie spongiforme bovine (maladie dite de « la vache folle » affectant les bovins, épidémique dans les années 1990 en Europe) peut se transmettre à l'homme sous la forme de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Des cas ont été décrits dans les années 90 et 2000. Récemment, la variante de la maladie de Creutzfeld Jakob a également été identifiée chez deux personnes qui se sont blessées au cours de leurs activités de recherche sur le prion en France. Sa transmission accidentelle implique la manipulation de tissus très exposants, principalement ceux du système nerveux central.
Les prions sont des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) que la réglementation classe dans le groupe 3 des microorganismes pathogènes. Ils sont extrêmement résistants aux procédures d'inactivation courantes en laboratoire. Les recherches sur le prion sont menées dans des installations de niveau de sécurité biologique adapté. Malgré les mesures de sécurité et de prévention existantes au sein de nos laboratoires, encore renforcées ces dernières années sur la base d'une veille technologique et scientifique rigoureuse, le risque potentiel de développer une maladie de Creutzfeldt-Jakob à la suite d'un accident d'exposition à des prions infectieux ne peut être ignoré. Ce risque est fonction de la souche manipulée (par exemple, la souche de la tremblante du mouton n'est pas pathogène pour l'homme), de la voie de contamination (piqûre, coupure, projection…) et de la quantité de matériel infectieux à laquelle le sujet a pu être exposé.
Si vous avez manipulé des prions au cours de votre carrière et que vous présentez des symptômes neurologiques récents, ou si vous avez des questions concernant votre exposition, le service de prévention et de santé au travail (SPST) du site CEA de Fontenay-aux-Roses est à votre écoute et à votre disposition. Pour toute assistance, veuillez contacter l'accueil du site. Ils vous orienteront vers le secrétariat du SPST pour prendre rendez-vous avec le médecin du travail.
Pour plus d'informations sur le prion, vous pouvez vous référer à l'article suivant :
https://www.inserm.fr/dossier/maladies-prions-maladie-creutzfeldt-jakob/