CEABIO N°4 - Les sciences du vivant au CEA

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12 PANORAMIQUE
n° 04 - mars 2015 - CEAbio
aladies de la « vache folle », de
Creutzfeldt-Jakob, tremblante du
mouton... Le prion est tristement
célèbre depuis les années 90. Il est alors dési-
gné responsable, sous une forme anormale, de
la transmission et du développement de ces
maladies dégénératives du système nerveux
central. Pourtant, la protéine prion sous sa
forme normale (PrP) est présente chez tous les
mammifères, notamment dans les neurones.
Des chercheurs du CEA-IRCM et du CEA-IMETI
viennent de découvrir sa fonction, jusqu’alors
inconnue : elle est bénéfique pour les cellules !
La PrP intervient en effet dans la réparation des
dommages de l’ADN liés à un stress oxydatif :
surexprimée très vite après le début du stress,
La majeure partie de la biomasse
végétale, non consommable par
l’Homme, est composée de lignine
et de polysaccharides comme la
cellulose. Or certaines bactéries
sont capables de dégrader ces
débris végétaux, telle Clostridium
phytofermentans qui les transforme en
éthanol et hydrogène. Des chercheurs
du Genoscope au CEA-IG se sont
intéressés aux enzymes mises en jeu
lors de ces transformations. Ils en
ont ainsi purifié 56 et précisé le rôle
de 32 d’entre elles. La dégradation
de la biomasse a pu être modélisée
pour cette bactérie, montrant en
particulier que la transformation d’un
polysaccharide nécessite l’action
combinée de plusieurs enzymes.
Ces résultats faciliteront l’ingénierie
de mélanges enzymatiques pour
la production industrielle de
biocarburants ou d’autres molécules
d’intérêt à partir de débris végétaux.
In PLoS Genetics
sur
elle s’accumule dans le noyau de la cellule où
elle interagit avec une enzyme, l’APE1, et sti-
mule son activité réparatrice de l’ADN.
Ce résultat a été obtenu en comparant la
réponse à un stress oxydatif de modèles ron-
geurs capables ou non de produire la PrP,
puis in vitro, sur des neurones prélevés chez
ces modèles. Les chercheurs étudient désor-
mais l’éventuel rôle protecteur de PrP vis-à-vis
d’autres types d’agressions de l’ADN (rayons
ionisants, certains médicaments utilisés en
chimiothérapie...) ou pour d’autres cellules
que les neurones.
In Nucleic Acids Research.
sur
M
Le rôle bénéfique du
prion pour les cellules
Cocktail
enzymatique
pour dégradation
de biomasse
végétale
MÉCANISME MOLÉCULAIRE
BIOÉNERGIES
ne équipe du CEA-IRTSV a mis au
point un test cellulaire pour dia-
gnostiquer la maladie héréditaire de
Rendu-Osler, qui affecte 1 personne sur 8000 en
France. Celle-ci provoque des saignements du
nez, des dilatations artério-veineuses au niveau
des muqueuses ou des organes vitaux, comme
le poumon, le foie ou le cerveau. Ce test simple
permet de reconnaître les mutations génétiques
responsables de la maladie, qui rendent inac-
tives certaines protéines de la paroi des vais-
seaux sanguins. Outil de diagnostic chez des
sujets à risque, il pourra également aider à la
recherche de nouvelles pistes thérapeutiques.
In Human Moleculars Genetics.
Une aide au dépistage de
la maladie de Rendu-Osler
MALADIE RARE
Présence de protéines prions dans
les cellules neuronales visualisées par
des particules d’or de 10 nm, au niveau
des vésicules présynaptiques. Synapses
d’hippocampe de hamster normal.
© Inserm/Jean-Guy Fournier
U
Encore un nouveau débouché pour le bois.
© syl